AMAÇ: Bu çalışmada desferrioksamin ile şelasyon tedavisi gören beta (b) talasemi majör hastalarının işitme fonksiyonları ve iç kulak durumu değerlendirildi.
YÖNTEMLER: Bu çalışma Ocak 2017 - Ocak 2020 tarihleri arasında çocuk hematoloji ve onkoloji kliniğinde takipli yedi yaş ve üstü, en az üç yıldır düzenli demir şelatlama ajanı olan desferrioksamin ile tedavi görmüş, b talasemi majör tanılı 69 çocuk hasta (Talasemi grubu; 42 erkek, 27 kadın; ort. yaş 11.0±4.1 yıl; dağılım 7-15 yıl) ve pediatrik hematoloji ve onkoloji kliniğinde takip edilen işitme kaybı ve kronik kulak rahatsızlığı olmayan 67 çocuk (Kontrol grubu; 36 erkek, 31 kadın; ort. yaş 12.4±6.8 yıl; dağılım 5-17 yıl) ile yapıldı. Hasta ve kontrol grupları kulak burun boğaz hekimi tarafından muayene edildi. Hasta ve kontrol grubunun pür ton odyometri ve distorsiyon ürünü otoakustik emisyon testleri yapıldı ve sonuçlar karşılaştırıldı.
BULGULAR: Talasemi ve kontrol grubunda yaş ve cinsiyet açısından anlamlı farklılık saptanmadı. Pür ton odyometride işitme eşiklerinin gruplar arasında karşılaştırılmasında sağ ve sol kulakta 8000 Hz frekansında talasemi grubunun işitme eşiklerinin kontrol grubuna kıyasla yüksek olduğu görüldü ve fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Distorsiyon ürünü otoakustik emisyon testi ile sinyal-gürültü oranlarının gruplar arasında karşılaştırılmasında sağ kulakta 1000 Hz ve 6000 Hz frekanslarındaki desibel değerleri talasemi grubunda kontrol grubuna kıyasla daha düşük kaydedildi ve fark istatistiksel olarak anlamlı bulundu.
SONUÇ: Çalışmamızda desferrioksamin ile tedavi edilen hastalarda iç kulak fonksiyonlarının etkilendiği tespit edildi. Beta-talasemi majör hastalarının klinik olarak işitme kaybı tarif etmese bile tekrarlayan desferrioksamin tedavisi ile yüksek frekanslardan başlayarak işitme eşiklerinin artacağını ve işitme kaybı yaşayabileceklerini düşünmekteyiz.

OBJECTIVE: In this study, the hearing functions and inner ear conditions of beta (b)-thalassemia major patients who were treated with desferrioxamine were evaluated.
METHODS: This study was conducted with 69 pediatric patients aged seven years and older (Thalassemia group; 42 males, 27 females; mean age 11.0±4.1 year; range, 7 to 15 year), diagnosed with b-thalassemia major, treated with regular iron-chelating agent desferrioxamine for at least three years, and followed in the pediatric hematology and oncology clinic and 67 children (Control group; 36 male, 31 female; mean 12.4±6.8 year; range, 5 to 17 year) without hearing loss and chronic ear disease between January 2017 and January 2020. The patient and control groups were examined by an otolaryngologist. Pure-tone audiometry and distortion product otoacoustic emission tests were performed on the patient and control groups, and the results were compared.
RESULTS: No significant difference was found in terms of age and sex in the thalassemia and control groups. In the comparison of hearing thresholds between groups with pure-tone audiometry, the hearing thresholds of the thalassemia group were higher than the control group at a frequency of 8000 Hz in the right and left ears, and the difference was statistically significant. In the comparison of the signal-to-noise ratios between the groups with the distortion product otoacoustic emission test, the decibel values in the right ear at frequencies of 1000 Hz and 6000 Hz were lower in the thalassemia group than in the control group, and the difference was statistically significant.
CONCLUSION: In the study, the inner ear functions were found to be affected in patients treated with desferrioxamine. Even if b-thalassemia major patients do not clinically describe hearing loss, we believe their hearing thresholds will increase starting from high frequencies with repetitive desferrioxamine treatment, and they may experience a hearing loss.